P R A C E P O G L Ą D O W E
PSYCHIAT. POL., ROK 1971, T. V, NR 4
Janusz Krzyżowski, Bohdan Wasilewski
ANOMALIE CHROMOSOMU Y I
WYNIKAJĄCE Z NICH NASTĘPSTWA PSYCHOPATOLOGICZNE
Z Kliniki Psychiatrycznej AM w Warszawie i Zakładu
Endokrynologii Klinicznej AM w Warszawie.
Zmiany w garniturze autosomów powodują zazwyczaj ciężkie
zaburzenia rozwoju cielesnego (2). Widać to zwłaszcza w
stanach, gdy zmieniona jest liczba autosomów, przy niezmienionej
ich wielkości. Zmiany dotyczące chromosomów płciowych dają w
następstwie najczęściej różnego rodzaju zaburzenia
psychiczne, niejednokrotnie kojarzące się z wyraźnymi
odchyleniami somatycznymi (6, 34).
Korelacje zmian między chromosomem X a stanem psychicznym
pacjenta analizowane były już wielokrotnie i mają bogatą
literaturę (3).
Zmiany dotyczące chromosomu Y i wynikające stąd następstwa
psychiczne spostrzegane są od kilku lat (4). Możemy mieć tu do
czynienia z dwoma rodzajami zaburzeń:
1. zmianami wielkości chromosomu Y.
2. dodatkowymi chromosomami Y.
Ad 1. Wielkość chromosomu Y bywa zazwyczaj ustalona w relacji
do autosomów grupy F i G w 5 do 10 rozwiniętych metafazach.
Obliczany w ten sposób współczynnik Y/F powinien być mniejszy
od 1 (badania wykonane techniką Moorhead - 26). Według ustaleń
poczynionych w, Denver na zjexdzie w sprawie klasyfikacji
chromosomów przyjęto, że wielkość chromosomu Y powinna
odpowiadać wielkości autosomów grupy 21 i 22 (16). Prace nad
powiększonym chromosomem Y zainicjowali Bender i Gooch (4).
Dalsze doniesienia pochodziły od Bishopa, który w swym
materiale znalazł kariotyp 46 XY z wybitnie powiększonym Y u
pacjenta z mongoloidalnymi cechami fenotypowymi (5). W świetle
póxniejszych prac przyjąć jednak można, iż zaburzenia
somatyczne nie są związane z wielkoScią chromosomu Y (5, 15).
Zjawisko to wynikające z nieprawidłowej spiralizacji jest
raczej wynikiem przekazania dziedzicznego (5). Jak wykazały
badania autoradiograficzne, powiększony chromosom Y jest równie
aktywny jak normalny chrornosom Y, a jego zwiększone wymiary
warunkowałyby ujawnienie się dodatkowych cech u osobnika z
anomalią (8). Wielkość chromosomu Y usiłowano wiązać z
aspołecznymi i agresywnymi postawami, które znajdowano u
części osób badanych. Sugerowano również korelację między
wielkością chromosomu Y a zaburzeniami charakteru, alkoholizmem
i nałogami (11, 29). Powiększony chromosom Y znajdowano
również w grupie chłopców z rozpoznanym autyzmem
wczesnodziecięcym (29). Jak wynika z póxniejszych prac i
według dotychczasowego stanu badań nie wydaje się jednak, aby
powiększony chromosom Y warunkował występowanie wyżej
opisanych zaburzeń psychicznych (13).
ad 2. Po raz pierwszy kariotyp 47 XYY znaleziono u normalnego
mężczyzny (20). Póxniejsze jednak doniesienia pozwoliły
wyodrębnić spośród osobników posiadających dodatkowy
chromosom Y dwie zasadnicze grupy: .
Pierwszą stanowili mężczyxni z cechami hipogonadyzmu (30).
Drugą, liczniejszą grupę stanowili prawidłowo zbudowani
mężczyxni o wysokim wzroScie (powyżej 180 cm),
charakteryzujący się agresywnym zachowaniem. postawami
aspołecznymi ,i wynikającą stąd zwiększoną
przestępczością (35, 36). W pojedynczych przypadkach kariotyp
47 XYY znajdowano u normalnych mężczyzn, a nawet u
eunuchoidalnej kobiety (7). Opisano również dwa przypadki tej
anomalii chromosomowej u obojnaków z dysgenetycznymi jądrami
(39).
Mężczyźni o wysokim wzroście, wzmożonej agresywności i
kariotypie 47 XYY nazywani supermenami znajdywani byli głównie
w populacji szpitali psychiatrycznych na oddziałach dla chorych
szczególnie agresywnych, internowanych w psychiatrycznych
szpitalach więziennych oraz zwyczajnych więzieniach (37).
Zależnie od kryteriów klasyfikujących i od rodzaju populacji
badanej stwierdzono różną częstoSć występowania osobników
o kariotypie 47 XYY (8, 21).
Cosey badając populację dwóch angielskich szpitali
psychiatrycznych przeznaczonych głównie dla pacjentów
agresywnych, podaje częstość występowania tych anomalii na
2,2% (10). W bardziej wyselekcjonowanej grupie składającej się
z 50 pacjentów izolowanych z powodu antysocjalnego zachowania, o
wzroście powyżej 180 cm, ze stwierdzonym niedorozwojem
umysłowym i o ujemnej chromatynie płciowej znaleziono 12 osób
posiadających karaotyp 47 XYY. Podobne liczby podaje Forsmanrc i
Hambert dla tego typu szpitali szwedzkich (17, 19). W całkowitej
populacji częstość występowania tej anomalii autorzy
amerykańscy określają na 1/500 wśród urodzonych żywo
chłopców. Do końca 1969 roku w przeszło 50 publikacjach
opisano ponad 100 przypadków z kariotypem 47 XYY w grupie
mężczyzn o agresywnym zachowaniu. Ta grupa osobników z
dodatkowym chromosomem Y, o prawidłowej budowie męskiej, jest
najbardziej interesująca z psychiatrycznego punktu widzenia.
Poddając ją dokładniejszej analizie okazało się, że
osobnicy ci mają prawidłowo wykształcone długo i
trzeciorzędowe męskie cechy płciowe. Są oni muskularni i
proporcjonalnie zbudowani. Niektórzy autorzy donoszą o
stwierdzanym u tych chorych znamiennym hipertestosteroniźmie.
Nie jest to jednak zjawisko potwierdzane przez większość
autorów. Podobna rozbieżność zdań dotyczy dermatoglifów i
odontografów. W badaniach neurologicznych nie stwierdzono w
większości przypadków istotnych odchyleń. Nie znaleziono
również charakterystycznego zapisu elektroencefalograficznego
(33). Podobnie nie znaleziono zależności między wiekiem
rodziców a występowaniem anomalii chromosomowej typu 47 XYY u
dzieci (15).
Money i inni w pracy obejmującej grupę 30 pacjentów z tą
anomalią podkreślają częstość występowania pierwszych
zaburzeń w ich życiu społecznym już w okresie dziecięcym:
Często określano ich jako ś"trudne" dzieci.
Trudności te pogłębiały się w szkole i polegały na gorszych
interakcjach z pozostałymi dziećmi oraz trudnoSciach w
przśswajaniu materiału szkolnego. Dziesięciu spośród
badanych już w tym okresie życia uważało siebie za
samotników. Uwidoczniało się to również w ich trudnościach
w przywiązywaniu się do jednego miejsca pracy. Zaledwie 7
spośród 30 nie zmieniało często pracy (24, 25). Iloraz
inteligencji u tych pacjentów był zazwyczaj na dolnej granicy
normy, bądź odpowiadał ociężałości umysłowej. Opisywano
jednak przypadki o ilorazie inteligencji równym 52, jak
również były doniesienia o osobnikach z wybitną inteligencją
(9). W teście MMPI stwierdzono podwyższenie skali schizofrenii.
W niektórych przypadkach rozpoznawano u pacjentów
schizofrenię. Ponadto występowało często podwyższenie skali
psychopatii co stałoby w zgodności z ogólnymi obserwacjami (1,
12). W życiu seksualnym tych pacjentów dają się również
zaobserwować częste odchylenia. Money w grupie 16 badanych
zaobserwował 7 osobników o skłonnościach homoseksualnych, 7 o
biseksualnych i zaledwie 2 o heteroseksualnych. Obserwowano
również wśród pacjentów z kariotypem 47 XYY inne zaburzenia
jak: pedofilię, ekshibicjonizm, sadomasochizm. Dużą liczbę
homoseksualistów tłumaczy się jako wynik doświadczeń
więziennych, jakie duża część tych pacjentów ma poza sobą.
Należy wreszcie dodać, że w 2 przypadkach morderców, badanych
genetycznie w ostatnich latach we Francji i Australii znaleziono
dodatkowy chromosom Y (24, 25).
W badaniu psychiatrycznym, u tego typu pancjentów poza
akcentowaną przez prawie wszystkich autorów agresywnością,
podkreślano również trudności w nawiązywaniu kontaktów.
Wszystkie te czynniki przy jednoczesnej sile fizycznej, która
jest związana z wysokim wzrostem i budową ciała , powodują,
że pacjenci ci często wchodzą w konflikty z prawem. Ich czyny
nacechowane agresywnością, brutalnością, niekiedy o
zabarwieniu seksualnym powodują, że często znaleźć ich
można w grupie recydywistów.
Należy podkreślić, że większość przedstawionych tu faktów
budzi nadal kontrowersje. Różnice między oSrodkami badającymi
te grupy pacjentów są dość znaczne. Przeciwnicy istnienia
“specyficznego” zespołu psychopatologicznego, typowego dal
dodatkowego chromosomu Y przytaczają badania porównawcze nad
przestępczością w zespole Klinefeltera i zespołu 47 XYY,
które były prowadzone wśród osobników z zakładów karnych
dla recydywistów. Oba te zespoły mają wśród tego typu
badanych podobnie częstą reprezentację, a obrazy,
psychopatologiczne w obu grupach są do siebie podobne.
Clark uważa, że od początku badacze zajmujący się
dodatkowymi chromosomami płciowymi podlegali sugestii, w myśl
której cechy płciowe męskie wiążą się jakoby z
agresywnością, a żeńskie z uległością. Stąd dodatkowy Y
świadczyć “powinien” o “nadmiarze” agresywności a
dodatkowy X warunkowałby bierność. W rzeczywistości miałaby
to być anomalia jednego z chromosomów płciowych, który
uwarunkowałby niespecyficzną, trudniejszą adaptację
społeczną, trudniejszą adaptację społeczną, dającą u
poszczególnych osobników różnorodne, patologiczne wzorce
zachowań społecznych.
Niezależnie jednak od tych sugestii wydaje się, że jest to
problem interesujący, mający rówież wielu aspektów
moralnych, prawnych i kulturowych.
Podjęcie badań genetyczno - psychiatrycznych nad chromosomem Y
w Polsce należałoby uznać za celowe i uzasadnione.